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目前，川崎病已經(jīng)取代風濕熱，成為兒童最常見的后天性心臟病，是我國兒科的心血管系統(tǒng)常見病之一。川崎病過去稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種主要發(fā)生在＜5歲嬰幼兒的急性發(fā)熱出疹性疾病。川崎病屬于一種血管炎綜合征，患兒發(fā)病時伴全身性血管炎，以心臟冠狀動脈炎癥及損害最常見。然而，由于患兒在發(fā)病初期大多首先表現(xiàn)為發(fā)熱，部分患兒可合并咳嗽等呼吸道感染癥狀，容易被誤診為上呼吸道感染等疾病。

川崎病如果被誤診誤治或未給予正規(guī)治療，患兒冠狀動脈并發(fā)癥的發(fā)生率可達25%，嚴重者可以引起冠狀動脈瘤，導致急性期死亡或遺留長期的冠狀動脈后遺癥，嚴重影響患兒的身心健康。事實上，基層醫(yī)生如果對此病有所了解，通過癥狀表現(xiàn)基本就可確診?？梢哉f，只要將本病納入診斷思維中，能夠想到該病的可能性，診治并不困難，因此“只要能想到，做到并不難”。

川崎病具有特異性的臨床表現(xiàn)

川崎病雖然沒有特異性的檢驗方法，但它有比較特異的臨床表現(xiàn)，只要患兒家長或醫(yī)生想到該病的可能性，其診斷并不難，多數(shù)能夠及時診斷。

主要參考的6個臨床表現(xiàn)　目前全世界公認的川崎病診斷標準主要參考以下6個方面的表現(xiàn)。

持續(xù)發(fā)熱＞5 d　該表現(xiàn)占全部患者的97%～100%。上呼吸道感染等疾病一般在3 d左右就會退熱，川崎病一般要發(fā)熱＞5 d，患兒體溫多可高達38～40℃，患者一般狀態(tài)不佳，食欲不振，精神不好。

雙眼球結(jié)膜充血　占全部患者的86%～90%，雙眼結(jié)膜充血，但沒有眼部的分泌物。

口唇改變　口唇紅腫潮濕、口腔黏膜彌漫性發(fā)紅、口唇皸裂、楊梅舌。

多形性皮疹　患兒皮疹呈現(xiàn)多形性，沒有水皰或痂皮，皮疹可漸漸消退，或者形成更大的斑。另外一個早期診斷的關(guān)鍵點是在發(fā)熱的同時，其他部位出現(xiàn)皮疹之前，在卡介苗接種部位出現(xiàn)明顯的紅斑。

四肢末端的改變　急性期掌心和腳心出現(xiàn)紅斑占87%~95%，硬腫占75%～76%；發(fā)病的第10~15 d，開始出現(xiàn)手指和腳趾自甲溝開始的片狀脫皮。

頸部淋巴結(jié)腫大　該癥狀是所有主要癥狀當中最不常見的一個，＜2歲患兒出現(xiàn)的比例可以低到50%。頸部淋巴結(jié)腫大的癥狀與進行性的發(fā)熱同時出現(xiàn)或在發(fā)熱之前出現(xiàn)，逐漸腫大到雞蛋大小，患兒常因為頸部淋巴結(jié)痛而引起注意，但其特征是非化膿性腫大。

以上6個主要癥狀中只要出現(xiàn)5個就可以診斷為本病。如果不足5個癥狀，但通過超聲心動圖檢查或心血管造影檢查證實了冠狀動脈瘤(或者動脈擴大)，在排除其他疾病的基礎(chǔ)上，也可確診為本病。

其他臨床表現(xiàn)　除上述6個主要癥狀外，川崎病還會出現(xiàn)其他的癥狀和體征，如腹瀉、嘔吐、腹痛、膽囊腫大、麻痹性腸梗阻、輕度黃疸、血清轉(zhuǎn)氨酶值上升等消化道改變；心臟雜音、心音減低、心電圖PR間期延長、心律不齊等心血管疾病表現(xiàn)；咳嗽、流涕等呼吸道感染表現(xiàn)；白細胞增多伴核左移，血小板增多，血沉加快、CRP升高、低白蛋白血癥、貧血等血液改變；蛋白尿、尿沉渣中白細胞增多等泌尿道改變及腦脊液中單核細胞增多、驚厥、意識障礙、面神經(jīng)麻痹等神經(jīng)系統(tǒng)改變。

末梢血檢查白細胞增多、血小板增多、血沉加快、CRP升高發(fā)生率均＞85%，對協(xié)助臨床診斷，尤其是表現(xiàn)不典型的川崎病診斷有重要意義。

發(fā)病10 d內(nèi)應給予及時治療

川崎病一旦確診應該在發(fā)病10d之內(nèi)給予及時治療，主要治療包括以下內(nèi)容。

人血丙種球蛋白靜脈輸注　人血丙種球蛋白既可以防止冠狀動脈瘤的形成，又可以改善患兒癥狀及心功能，是目前川崎病的常規(guī)治療。推薦劑量為2 g/kg，12 h內(nèi)一次靜脈輸注。

阿司匹林　急性期起到抗炎作用，按30～50 mg/(kg·d)分3～4次口服。熱退或2周后改為3～5 mg/kg，起到抗凝作用。無冠狀動脈并發(fā)癥患兒口服至病后2～3個月，有冠狀動脈并發(fā)癥者應該口服到冠狀動脈內(nèi)徑恢復正常。

對癥治療　包括退熱等。部分患兒肝功能急性期異常，可能與疾病本身有關(guān)，也可能與大劑量阿司匹林應用有關(guān)，可以適當給予保肝藥物。（本文節(jié)選自雜志2015年第14期文章“川崎病：只要能想到，做到規(guī)范治療并不難”）

作者：首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院心內(nèi)科　杜忠東

本文節(jié)選自雜志2015年第14期文章“川崎?。褐灰芟氲剑龅揭?guī)范治療并不難”，轉(zhuǎn)載請注明！

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